小儿雅克什综合征的症状是什么？小儿雅克什综合征怎么治疗？

　　小儿雅克什综合征是婴幼儿特殊型贫血 并非独立性疾病 而是婴幼儿时期机体对贫血 感染的一种特殊反应 一般以红细胞寿命缩短 破坏加速 骨髓造血功能较差和铁代谢紊乱是主要原因。

　　患儿的原发感染多持续1个月以上 慢性感染时 网状内皮系统增生 功能亢进 红细胞过早地被破坏 它的寿命由120天缩短到80天左右 正常骨髓的代偿能力很强 若红细胞寿命轻度至中度缩短 极易代偿 不致发生贫血 感染时 骨髓缺乏相应的代偿能力 这是产生贫血的主要原因 红细胞生成素测定证明 红细胞生成素产生不足 不能适应感染时的需要 此外 尚有铁的利用障碍 感染时血清铁明显降低 总铁结合力也下降 这可能与运铁蛋白的产生减少有关 肝 脾和骨髓等组织中的贮存铁增多 但由网状内皮系统释放入血浆的铁减少 即所谓网状内皮系统铁阻滞 感染恢复后 铁代谢失常可得到纠正。

　　小儿雅克什综合征可并发反复感染 肝脾增大 可伴有维生素D缺乏病。维生素D缺乏病的发生与钙 磷代谢有密切的关系 对机体的影响是全身性的 其突出的表现是佝偻病或骨软化症。都是由于膳食中缺乏维生素D或人体缺少阳光照射 体内维生素D的合成减少 造成维生素D缺乏 从而形成骨的钙化异常。

　　小儿雅克什综合征临床主要为营养性贫血及肝脾肿大等骨髓外造血的表现。反复感染 肝脾增大 可伴有维生素D缺乏病。

　　1 婴幼儿发病 多发生在6个月至2岁的婴幼儿。

　　2 有慢性或反复感染史。贫血较重且为营养不良性。

　　3 起病缓慢 面色逐渐苍白或呈蜡黄色 瘦弱 精神萎靡 常有不规则发热。

　　4 体检可见肝脾明显肿大 尤以脾大明显 甚至可达骨盆 质地较硬。全身淋巴结可轻度肿大 有时可见皮肤出血点或水肿。周围血象出现幼粒 幼红细胞等临床特点即可考虑诊断。

　　小儿雅克什综合征应该如何预防：

　　1 提倡母乳喂养 及时添加维生素B12。

　　2 积极防治各种感染性疾病和消化功能紊乱性疾病。

　　3 做好各种预防接种工作。

　　4 加强营养 增强体质 促进健康。

　　小儿雅克什综合征主要用X线摄片 B超等项目进行检查确诊。

　　1 血象：贫血的程度 取决于原发病。多表现为中度以上营养性混合性贫血。血红蛋白多在60～90g/L（6～9g/dl） 红细胞相应减少 大小不等 易见异形 多染性及有核红细胞 此为小细胞正色素性贫血 贫血严重的可呈小细胞低色素性贫血 网织红细胞轻度增高。白细胞增多 甚至可达30×109/l～40×109/l 分类可见各期幼稚粒细胞（甚至可见少数原粒细胞） 但仍以较成熟者占多数。网织细胞正常或降低 血小板正常 白细胞多增高 此两点区别于缺铁性贫血。

　　2 骨髓象：骨髓增生尚可 增生活跃或明显活跃。细胞分类和形态与营养性混合性贫血相似。少数病例可增生低下 淋巴细胞相对增多 巨核细胞减少。粒细胞 红细胞比例正常 看不到红系统代偿增生现象 骨髓中含铁血黄素增多。

　　3 胸片检查：呼吸道感染时 胸片可见肺部炎性阴影。

　　4 长骨骨骺端X线摄片：可发现长骨骨骺端维生素D缺乏病的特异X线表现 早期X线长骨骺部钙化预备线模糊；极期钙化预备线消失 骨骺端增宽 骺端呈杯状或毛刷状改变 骨质稀疏 骨干弯曲变形或骨折。X线骨龄摄片发现骨龄落后。

　　小儿雅克什综合征患者的饮食以清淡 易消化为主 多吃蔬果 合理搭配膳食 注意营养充足。此外 患者还需注意忌辛辣 油腻 生冷的食物。

　　小儿雅克什综合征主要针对原发病 控制感染和贫血是治疗本病征的重点 治疗的最初阶段以积极控制感染更为重要 因感染未控制前抗贫血治疗很难奏效 应仔细寻找慢性感染灶 抗贫血药物的选用视贫血性质而定 一般可按营养性混合性贫血用药 伴有活动性维生素D缺乏病时给以维生素D突击疗法 其他如饮食疗法 支持疗法及输血疗法的应用 原则上均与营养性贫血相同 有报告在使用抗生素的同时加用肾上腺皮质激素可改善症状及促使脾脏回缩。

　　本病征预后一般良好 经治疗后精神 食欲及血象均可恢复正常 但脾脏肿大恢复较慢 重症病例或治疗较晚者可死于感染。